Que es paniculitis Lobar no superlativa?

Hola alguien sabra responderme a mi pregunta , me trato en Villa Gesell y Mar del Plata no conocen mi enfermedad, me e hecho una biopsia y da Paniculitis Lobar no superativa, mi medico anteriormente me daba Klosidol por mis dolores , luego de tener el resultado de la biopsia me dice que no sabe que darme y que es una enfermedad poco conocida, yo no puedo mas del dolor, alguien me podra decir si conoce esta enfermedad y si sabe que hacer para calmar los dolores?me comentan que es una enfermedad larga de sanar, y que es repetitiba, no se que hacer mis dolores son fuertes y estoy muy asustada.

Gracias

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  • hace 1 década
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    La paniculitis es, más que una enfermedad, un patrón histopatológico de compromiso del tejido adiposo subcutáneo, que puede ser de tipo septal, lobular o mixto. En su forma idiopática se conoce como enfermedad de Weber Christian, que es una paniculitis lobular que se presenta típicamente en mujeres jóvenes, con fiebre, artralgias y nódulos dolorosos; en el laboratorio suele asociarse a anemia, elevación de la VES y leucocitosis. Existe también una forma de paniculitis paraneoplásica asociada a enfermedad de Hodgkin, linfomas no Hodgkin, leucemias y tumores pancreáticos. La paniculitis lúpica se conoce como lupus profundus. Y la forma más frecuente de paniculitis es el eritema nudoso.

    El eritema nudoso es una paniculitis septal, más común en mujeres jóvenes, en su mayoría de causa idiopática o post-estreptocócicas. Otras causas son tuberculosis y lepra (como ya mencionamos), sífilis (la paciente presenta VDRL negativa), HIV (Elisa negativo), micosis profundas, enfermedad inflamatoria intestinal, linfomas, enfermedad de Behçet, AR, LES, sarcoidosis, embarazo y uso de anticonceptivos orales, uso de sulfonamidas y síndrome de Sweet (sobre el que nos extenderemos más adelante), entre otras. Típicamente los nódulos están limitados a los miembros inferiores, si bien están descriptos casos con compromiso de tronco y miembros superiores. La presencia de fiebre y poliartralgias es frecuente, así como el aumento de la VES. En nuestra paciente, a favor de este diagnóstico está la presencia de nódulos pretibiales eritematosos dolorosos que evolucionan a lesiones violáceas; también el aumento de la VES y el ascenso de los títulos de ASTO (en el caso de un eritema nudoso post-estreptocócicos); no obstante, las lesiones cutáneas restantes no son explicadas por esta entidad y las poliartralgias son de evolución crónica.

    Otro diagnóstico diferencial en el contexto de estas lesiones cutáneas es el síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda. Esta enfermedad, descripta por Sweet hace poco más de 40 años, consiste en la infiltración neutrofílica dérmica con leucocitoclasia, sin vasculitis. Clínicamente se presenta de manera aguda con placas eritematosas, pseudovesículosas (por edema de las papilas dérmicas) y en ocasiones nódulos subcutáneos dolorosos. Suele presentarse con fiebre, poliartralgias y leucocitosis con neutrofilia, si bien no son criterios excluyentes para el diagnóstico y se han descrito casos con neutropenia. En los últimos años se han reportado casos de presentación simultánea con eritema nudoso. Si bien este síndrome se puede presentar de manera idiopática, en 50% de los casos se asocia a otras patologías (ver tabla 3). Destacan entre ellas las infecciones estreptocócicas y por micobacterias, las colagenopatías (típicamente asociado a artritis reumatoidea, aunque se han descrito casos de LES) y la presentación paraneoplásica, dentro de la cual en el 75% de los casos se presenta como manifestación cutánea de una leucemia mieloide aguda, pero también se han descrito casos asociados a otros trastornos linfo y mieloproliferativos y a tumores sólidos, principalmente del tracto genito-urinario, gastrointestinal y tumores mamarios.

    Se ha observado compromiso ocular en el síndrome de Sweet, manifestándose por epiescleritis, conjuntivitis o iridociclitis. En el laboratorio puede verse leucocitosis con neutrofilia, aumento de la VES y de la proteína C reactiva (PCR), anemia leve y aumento leve de FAL y GGT. El diagnóstico se confirma por biopsia. En la paciente, a favor podemos considerar la presentación clínica y el laboratorio, así como una espectacular respuesta a corticoides, en menos de 24 horas. No obstante, las poliartralgias y el rash malar son de evolución crónica y no estarían explicadas por este diagnóstico.

    Como vemos, surge de la discusión una pregunta a responder para alcanzar el diagnóstico: se puede explicar el cuadro mediante una sola patología o se debe a la ocurrencia simultánea de varias?

    En este sentido, podríamos explicar los hallazgos suponiendo que se trate de una paciente con rosácea, poliartralgias crónicas no filiadas y un cuadro agudo de lesiones cutáneas compatible con síndrome de Sweet.

    Por otra parte, si buscamos una única enfermedad que explique todos estos hallazgos, teniendo en cuenta que el laboratorio inmunológico solicitado fue normal, se puede plantear como diagnóstico probable la presencia de una enfermedad oncohematológica o de un tumor sólido. En este sentido, hay que destacar que el extendido de sangre periférica realizado a la paciente no evidenció células inmaduras (si bien en menos de 5% de los casos de leucemia se han observado formas aleucémicas), que no presenta adenopatías al examen físico y que un screening oncológico básico (radiografía de tórax, ecografía abdominal y examen ginecológico) no evidenció lesiones compatibles con un tumor primario. No obstante, creo que la presencia de un síndrome de Sweet paraneoplásico asociado a un cuadro de poliartralgias paraneoplásicas, con aumento marcado de la VES, sin aumento paralelo de la PCR, es una posibilidad diagnóstica en esta paciente.

    Otra manera de explicar la signo-sintomatología de la paciente mediante una enfermedad sigue siendo, a pesar de las consideraciones hechas, la presencia de una colagenopatía, fundamentalmente el LES. En este sentido, habiendo descartado la posibilidad de neoplasia oculta, creo que la evolución natural aclarará si se trata de este tipo de patología.

    Similares consideraciones quedan por hacer para tuberculosis y lepra, que si bien no se presentan típicamente de esta manera, dada la mayor incidencia en nuestro medio que la reportada en la literatura mundial, siempre deben ser tenidas en cuenta.

    Por el momento, me parece que la conducta más apropiada es aguardar el informe de la biopsia. En caso de confirmarse la sospecha de síndrome de Sweet, se deberá emprender la búsqueda enérgica de alguna neoplasia subyacente (por lo considerado previamente). En este sentido, creo que la realización de una mamografía y una tomografía de tórax, abdomen y pelvis serán útiles para aproximar o descartar algunos de estos diagnósticos. Asimismo, habrá que establecer la necesidad o no de realizar una punción biópsica de médula ósea, dada la alta asociación del síndrome con leucemia mieloide aguda.

    En caso de que la biopsia no sea concluyente, es imperioso realizar nuevas biopsias cutáneas, ya que éstas están retrogradando claramente con el tratamiento con corticoides. No obstante, en caso de no poder realizarlas, se debe tener en cuenta que el síndrome de Sweet paraneoplásico típicamente recidiva luego de la suspensión de los corticoides.

    Además podes leer este artículo:

    http://www.cilad.org/archivos/Rondon/2/Capitulo106...

    http://www.smiba.org.ar/revista/smiba_01/abdome5.h...

    Suerte!!!

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